Magalocórnea

La megalocórnea es una enfermedad del ojo que consiste en la existencia de una córnea aumentada de tamaño que presenta un diámetro superior a los 13 mm

Descripción

La enfermedad es bilateral y está presente desde el nacimiento, pero no es progresiva. Los pacientes que presentan megalocórnea tienen una cámara anterior del ojo más profunda de lo normal y suelen presentar miopía y astigmatismo elevados. Tienen predisposición a que la lente del ojo o cristalino se mueva de su posición habitual, fenómeno que se conoce como subluxación del cristalino o ectopia lentis.

Puede presentarse de dos formas diferentes:

• Como trastorno aislado. En el 90% de los casos tiene un origen genético que se hereda ligada al cromosoma X, por lo cual se presenta en hombres, mientras que las mujeres son las transmisoras de la enfermedad pero no la padecen.
  
  
• Acompañada por otras anomalías. En este caso, la megalócornea se asocia a otras malformaciones que pueden ser muy variadas, como ocurre en el Síndrome de Marfan, el Síndrome de Down, el Síndrome de Alport, la osteogénesis imperfecta, el Síndrome de Ehlers-Danlos y el Síndrome de Neuhausser.

Características

• Bilateral y simétrica.
• No progresivo ni se asocia a glaucoma.
• Se trasmite con carácter recesivo ligado al sexo (90 % son varones).
• Puede asociarse a otras alteraciones oculares: embriotoxón anterior, huso de Krukenberg, hipoplasia del estroma del iris, distrofia corneal en mosaico, entre otras.
• También puede asociarse a síndromes sistémicos como el de Marfan, de Apert y mucolipidosis tipo II.

Síntomas

Disminución de la visión por miopía elevada con astigmatismo, por aumento de la curvatura de la córnea.

Signo Crítico

Córnea aumentada de tamaño (diámetro horizontal mayor de 13 mm).

Cámara anterior profunda.

 

Protocolo de Diagnóstico

1. Historia: antecedentes familiares.

2. Biomicroscopia del segmento anterior en lámpara de hendidura.

3. Exploración en el salón de operaciones: medición del diámetro horizontal corneal con compás: igual o mayor que 13 mm y en recién nacidos mayor que 12 mm.

4. Microscopia especular: normal (si la densidad celular disminuida es signo de glaucoma congénito).

5. Biomicroscopia ultrasónica Modo A.

• Cámara anterior aumentada.

• Posición posterior del diafragma iris-cristaliniano.

• Cuerpo ciliar y cristalino aumentados de tamaño.

• Longitud axial para descartar buftalmo (glaucoma congénito).

6. Examen histológico (microscopia confocal): normal.

Protocolo de tratamiento

Corrección del defecto refractivo.
Si presenta asociaciones oculares o sistémicas: tratamiento específico.